本 文 摘 要
项目,详情,基本定义,漏斗胸又称胸骨凹陷畸形、胸壁内凹、漏斗状胸，是胸骨、第3-7肋骨或肋软骨向背侧偏移导致的前胸壁凹陷性疾病，胸骨中下部向后凹陷畸形，常以胸骨剑突根部为深处，附着于凹陷部胸骨两侧的肋软骨亦随之下陷弯曲，呈漏斗状,英文名称,pectusexcavatum，缩写为PE或funnelchest发...

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基本定义 漏斗胸又称胸骨凹陷畸形、胸壁内凹、漏斗状胸，是胸骨、第3 - 7肋骨或肋软骨向背侧偏移导致的前胸壁凹陷性疾病，胸骨中下部向后凹陷畸形，常以胸骨剑突根部为深处，附着于凹陷部胸骨两侧的肋软骨亦随之下陷弯曲，呈漏斗状
英文名称 pectus excavatum，缩写为PE或funnel chest
发病率 新生儿发病率为1/400 - 1/300，也有资料显示为0.1 - 2.5；小儿胸廓骨骼畸形中占比90以上
好发人群 男性，男女比例约为4:1
遗传情况 先天性、家族性疾病，为常染色体显性遗传。有家族史者发生率是2.5，无家族史者仅1.0，约40有遗传病史
疾病分型 典型漏斗胸、不对称型漏斗胸、大面积漏斗胸等
发病原因 确切病因尚不明确，可能因素有：1. 先天性发育异常：下胸部肋软骨及肋骨发育、生长过度，挤压胸骨移位，使其代偿性向内凹陷；2. 遗传因素；3. 纤维牵拉；4. 继发于外伤或手术后，如新生儿囊腺瘤切除手术后，低龄患儿剑突附近胸壁薄弱，在跨胸壁压力差作用下出现凹陷；5. 有人认为是肋骨生长不协调，下部较上部小，挤压胸骨向后；6. 膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突，膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉
典型症状 1. 呼吸道阻塞症状：吸气时喘鸣音、胸骨凹陷、呼气量和通气量减少等，常发生上呼吸道和肺部感染；2. 体形瘦弱、活动减少；3. 可合并肺发育不全、马方综合征、哮喘等；4. 胸闷、胸痛、心律不齐、运动耐力下降、食欲低下等；5. 特殊体征：胸廓畸形，轻度驼背、凸腹、脊柱侧弯；6. 婴儿期压迫症状较轻者常未被注意，患儿常体形瘦弱，不好动，活动后心慌、气短和呼吸困难
主要危害 1. 心理危害：因异常外观感到自卑，出现一系列心理问题；2. 生理危害：畸形严重者影响生长发育，导致身材瘦小，压迫心肺，影响心肺功能
检查项目 X线、CT、心血管造影、心电图、心导管检查等
就诊科室 1. 胸外科：判断病情程度、确定治疗方案等；2. 小儿外科：儿童时期发现漏斗胸及出现典型临床症状时；3. 呼吸内科或心内科：出现活动后气短、心慌等心肺功能受损症状时
手术时机 以2 - 5岁
治疗方式 胸骨翻转术、胸骨抬举术、微创漏斗胸矫正术等
医保情况 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例咨询当地医院医保中心
病情程度判断（Haller指数） 正常人约2.5；小于3.25为轻度漏斗胸；3.25 - 3.5之间为中度漏斗胸；大于3.5为重度漏斗胸
专家诊疗范围（以曾骐为例） 1. 胸壁畸形：漏斗胸、鸡胸、叉状肋、Poland综合征等；2. 先天性肺囊性疾病：先天性肺气道畸形、隔离肺、肺大疱等；3. 胸部肿瘤：纵隔肿瘤、胸壁肿瘤、肺部肿瘤等；4. 食管膈肌疾病：食管裂孔疝、后外侧膈疝、胸骨后疝、膈膨升、食管狭窄等；5. 其他：胸部外伤、脓胸、胸腔积液、气胸等

备注：Haller指数是通过CT检查测量得出，用于评估漏斗胸的严重程度。

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术语解释： 1. 先天性发育异常：指在胚胎发育过程中，由于各种原因导致身体结构或功能出现异常。 2. 常染色体显性遗传：一种遗传方式，只要携带致病基因就会发病。 3. 马方综合征：一种遗传性结缔组织疾病，主要累及骨骼、心血管和眼部等系统。 4. Haller指数：是通过胸部CT测量胸廓横径与胸骨后缘到椎体前缘的距离之比，用于评估漏斗胸的严重程度。

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