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基本定义 漏斗胸又称胸骨凹陷畸形、胸壁内凹、漏斗状胸,是胸骨、第3 - 7肋骨或肋软骨向背侧偏移导致的前胸壁凹陷性疾病,胸骨中下部向后凹陷畸形,常以胸骨剑突根部为深处,附着于凹陷部胸骨两侧的肋软骨亦随之下陷弯曲,呈漏斗状
英文名称 pectus excavatum,缩写为PE或funnel chest
发病率 新生儿发病率为1/400 - 1/300,也有资料显示为0.1 - 2.5;小儿胸廓骨骼畸形中占比90以上
好发人群 男性,男女比例约为4:1
遗传情况 先天性、家族性疾病,为常染色体显性遗传。有家族史者发生率是2.5,无家族史者仅1.0,约40有遗传病史
疾病分型 典型漏斗胸、不对称型漏斗胸、大面积漏斗胸等
发病原因 确切病因尚不明确,可能因素有:1. 先天性发育异常:下胸部肋软骨及肋骨发育、生长过度,挤压胸骨移位,使其代偿性向内凹陷;2. 遗传因素;3. 纤维牵拉;4. 继发于外伤或手术后,如新生儿囊腺瘤切除手术后,低龄患儿剑突附近胸壁薄弱,在跨胸壁压力差作用下出现凹陷;5. 有人认为是肋骨生长不协调,下部较上部小,挤压胸骨向后;6. 膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突,膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉
典型症状 1. 呼吸道阻塞症状:吸气时喘鸣音、胸骨凹陷、呼气量和通气量减少等,常发生上呼吸道和肺部感染;2. 体形瘦弱、活动减少;3. 可合并肺发育不全、马方综合征、哮喘等;4. 胸闷、胸痛、心律不齐、运动耐力下降、食欲低下等;5. 特殊体征:胸廓畸形,轻度驼背、凸腹、脊柱侧弯;6. 婴儿期压迫症状较轻者常未被注意,患儿常体形瘦弱,不好动,活动后心慌、气短和呼吸困难
主要危害 1. 心理危害:因异常外观感到自卑,出现一系列心理问题;2. 生理危害:畸形严重者影响生长发育,导致身材瘦小,压迫心肺,影响心肺功能
检查项目 X线、CT、心血管造影、心电图、心导管检查等
就诊科室 1. 胸外科:判断病情程度、确定治疗方案等;2. 小儿外科:儿童时期发现漏斗胸及出现典型临床症状时;3. 呼吸内科或心内科:出现活动后气短、心慌等心肺功能受损症状时
手术时机 以2 - 5岁
治疗方式 胸骨翻转术、胸骨抬举术、微创漏斗胸矫正术等
医保情况 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例咨询当地医院医保中心
病情程度判断(Haller指数) 正常人约2.5;小于3.25为轻度漏斗胸;3.25 - 3.5之间为中度漏斗胸;大于3.5为重度漏斗胸
专家诊疗范围(以曾骐为例) 1. 胸壁畸形:漏斗胸、鸡胸、叉状肋、Poland综合征等;2. 先天性肺囊性疾病:先天性肺气道畸形、隔离肺、肺大疱等;3. 胸部肿瘤:纵隔肿瘤、胸壁肿瘤、肺部肿瘤等;4. 食管膈肌疾病:食管裂孔疝、后外侧膈疝、胸骨后疝、膈膨升、食管狭窄等;5. 其他:胸部外伤、脓胸、胸腔积液、气胸等

备注:Haller指数是通过CT检查测量得出,用于评估漏斗胸的严重程度。

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术语解释: 1. 先天性发育异常:指在胚胎发育过程中,由于各种原因导致身体结构或功能出现异常。 2. 常染色体显性遗传:一种遗传方式,只要携带致病基因就会发病。 3. 马方综合征:一种遗传性结缔组织疾病,主要累及骨骼、心血管和眼部等系统。 4. Haller指数:是通过胸部CT测量胸廓横径与胸骨后缘到椎体前缘的距离之比,用于评估漏斗胸的严重程度。

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